Voor het vak biologie kreeg ik de opdracht om een verslag over een ziekte te schrijven. Meteen dacht ik aan tante Roelie. Dus toen ik thuis kwam, heb ik gelijk Roelie gebeld met de vraag of ik het verslag over haar en haar ziekte zou mogen doen. Haar antwoord was: ‘JA’ en daarom maakt en we gelijk een afspraak.Op een dinsdagmiddag ben ik bij Roelie geweest en daar is dit verslag uitgerold. Op school vertelde ik ook over Roelie en daar werd gesuggereerd om het verslag te plaatsen op de Facebookpagina van Bloedzerieus. Dit heb ik dan ook met Roelie overlegd en hieronder staat het dan! Roelie Baron SUPER BEDANKT!??? Dit artikel is ook te vinden op het facebook account van Roos Bazuin.

Hieronder het gehele artikel van Roos Bazuin:

Inhoud

Werking van de medicijnen. 5

Bronvermelding. 7

Casus

Pff, daar plof ik neer op de bank. ‘Laat me maar even met rust!’, zeg ik tegen mijn moeder. Waarom? Het gesprek met tante Roelie deed iets met me. Roelie Baron vertelde me het verhaal over haar ziekte en hoe ze daar mee omgaat. Roelie heeft granulomatose met polyangiitis (GPA). En ik ga nu mijn tanden zetten in de werking van GPA. GPA zit in het lichaam van Roelie, maar GPA heeft geen complete macht over haar. Roelie kan niet douchen én de was opvouwen. Ze moet een keuze maken; het is de was opvouwen of douchen. Elke kleine handeling kost haar onvoorstelbaar veel energie. Zo zijn vele dagelijkse bezigheden, zoals de hond uitlaten en eten koken onmogelijk voor haar. Echter kijkt Roelie naar de handelingen die ze wel verrichten kan, dat bewonder ik. Ook heeft mijn tante een doel; ze wil meer aandacht en bekendheid over vasculitis. Vasculitis is de verzamelnaam voor een aantal ziektebeelden waarbij de binnenwand van de bloedvaten ontstoken raakt.[i]GPA is dus een vorm van vasculitis en circa 1 op de 8000 inwoners krijgt GPA. De ziekte is dus zeldzaam en moet bloedzerieus genomen worden, zoals Roelie zelf zegt. Daarom haakt ze zelfs terwijl ze aan het infuus ligt[ii], dit doet ze allemaal voor de stichting #bloedzerieus. Deze stichting zet ze op om meer aandacht te krijgen voor vasculitis. Met behulp van vele lieve mensen is ze bezig om deze stichting geheel te realiseren. Dit is dan ook één van de redenen waarom ik veel respect voor haar heb. Roelie geeft niet op, ze zit vol met hoop, vol met ideeën en vol met goede moed. Maar helaas zit ze ook vol met medicijnen. Zo slikt ze momenteel sucralfaat, esomeprazol, co-trimoxazol en nog negen andere medicijnen. Daarbovenop slikt ze nog een ‘extra’ medicijn. Roelie doet namelijk mee aan een Amerikaans onderzoek naar een medicijn genaamd avacopan.[iii]^{, [iv]}Hierbij slikt ze een placebo of het avacopan. De onderzoekers hopen en verwachten dat het avacopan een goede vervanger is voor prednison. Patiënten met GPA slikken namelijk veel prednison en de bijwerkingen van prednison zijn geen pretje.

De besmetting

De oorzaak van het ontstaan van GPA in onbekend. Wat men wel weet is dat GPA een auto-immuunziekte is.Mensen met GPA hebben ontstekingen in de binnenwanden van de kleine bloedvaten.Deze ontstekingen kunnen op alle plekken in het lichaam voorkomen. Deconsequenties van deze ontstekingen zijn desastreus. De ontstekingen leidennamelijk tot necrose (eindstadium van celdood[v])van weefsels in organen. Er vinden dan opeenhopingen van ontstekingscellenplaats, dit gebeurt met name in de neus en longen. Verder worden de nieren ookvaak aangetast, net zoals de huid, ogen en gewrichten. GPA kan in eenwillekeurig orgaan beginnen. In het begin zijn de andere organen nog niet besmet, daardoor wordt de ziekte niet meteen herkend.[vi]

Verschijnselen

Vermoeidheid, beschadigde longen en verzwakte botten zijn zomaar een paar verschijnselen van GPA , die mijn tante dagelijks ervaart. Ook heeft Roelie dikke wangen, dit komt echter niet door het GPA, maar door het medicijn prednison. Verder kan GPA ook het zenuwstelsel aantasten, dit is bij mijn tante ook het geval. Het zenuwstelsel kan op veel verschillen zijn aangetast, maar Roelie heeft last van polyneuropathie.^{vi, [vii]} Bij deze aandoening zijn vooral de perifere zenuwen in de handen en voeten aangetast. Er zijn dus heel veel verschillende verschijnselen; de verschijnselen zijn dus ook voor iedere patiënt anders(zie figuur 1). Roelie heeft door de aantasting van de zenuwen pijn in de benen en voeten, daardoor is lopen ook moeilijk. Verder trilt ze met haar handen. Ook kan Roelie door haar gevoelige maag bepaalde voedingsmiddelen niet meer eten. Daarbovenop komt nog dat Roelie astmatisch is, dit komt doordat een groot deel van haar longen is aangetast daar de ziekte.

Ziekteproces

Als de artsen eenmaal hebben vastgesteld hebben dat je GPA hebt, wordt er een heel traject in werking gezet. Echter wordt er door artsen vaak te laat aan vasculitis gedacht, dat blijkt onder andere uit het feit dat artsen, die eenmaal een eerste vasculitispatiënt hebben gehad daarna veel sneller tot een juiste diagnosekomen.^vi Als een specialist één eerdere patiënt heeft gehad met de diagnose vasculitis, liep de gemiddelde diagnosetijd terug van 33 naar 19 weken. Ondertussen waren bij die patiënten 3,6 organen aangetast. Door de late diagnose had de ziekte meer kan om zich uit te breiden. Maar als een arts dan eenmaal vasculitis heeft vastgesteld, gaat een team van medisch specialisten onderzoeken welke vorm van vasculitis de patiënt heeft. Vasculitis en dus ook GPA komt voor in vlagen. Gemiddeld krijg een patiënt één aanval in de tien jaar. (Mijn tante heeft nu al twee aanvallen gehad in zes jaar.) GPA beschadigt dus veel organen. Maar hoe gebeurt dat? Het lichaam van een GPA patiënt maakt antistoffen tegen de kleine bloedvaatjes aan, hierdoor raken de kleine bloedvaten beschadigd, waardoor de desbetreffende organen niet meer goed kunnen functioneren. Voor de wetenschap is het nog steeds een raadsel waarom het lichaam de bloedvaten als een‘indringer’ beschouwt. Deze onwetendheid komt mede doordat er nog te weinig onderzoek is en wordt gedaan naar vasculitis. Wel weten we wat er gebeurt, maar de vraag is: waarom? Hieronder worden een paar gevolgen van GPA beschreven.

 
 
Longen^vi

In de longen zitten longblaasjes. Door middel van tussenschotjes worden longblaasjes van elkaar gescheiden. Deze tussenschotten zijn gemaakt van slijmvlies en bloedvaatjes. Doordat de patiënt GPA heeft, valt het lichaam de kleine bloedvaatjes aan. Dit heeft als gevolg dat de tussenschotjes beschadigen. Dit kan de mogelijke gevolgen hebben:

de patiënt hoest het bloed op, dat door de beschadiging uit de wandjes wegloopt.
de functie van de longen gaat achteruit: dat brengt kortademigheid bij inspanning en later ook in rust teweeg. (Roelie ervaart dit)
er is een stekende pijn in de borstkas. Deze pijn ontstaat doordat de ontsteking in de longen de longvliezen prikkelt.

Nieren^vi

Een nier bestaat uitongeveer een miljoen eenheden (nefronen) die deze taken uitvoeren. Deze takenzijn het bloed zuiveren en de samenstelling van het bloed in evenwicht houden.Een nefron bestaat uit een lang, dun buisje. Aan het begin is het buisje watwijder en omvat het een kluwen bloedvaatjes. Deze kluwen kunnen als een filterbeschouwt worden. Het filter bepaalt wat er wel en wat er niet uit de vaatjesgeperst mag worden. GPA kan de kluwen bloedvaatjes (glomerulus) aantasten. Dewand van deze bloedvaatjes gaat kapot waardoor ze lek raken, dit wordtglomerulonefritis genoemd. Doordat de glomerulus is aangetast, zullen
bloed en eiwitten in de urine terechtkomen

Door de beschadigingen gaat er filteroppervlak verloren. In het begin merkt de patiënt hier niets van;er bestaat namelijk een ruime reserve aan nierfunctie. Maar uiteindelijk zullen er zoveel nefronen van de nieren kapot zijn gegaan, dat de nieren niet langer goed hun werk kunnen doen. Uiteindelijk worden de afvalstoffen uit het bloed onvoldoende verwijderd, en blijft de samenstelling van het bloed niet meer in evenwicht. Dit geeft de volgende symptomen:

Doordat de nieren de afvalstoffen niet kunnen uitscheiden, hopen deze zich op in het bloed.Hierdoor kan uraemie ontstaan: een teveel aan ureum in het bloed. De patiënt krijgt last van misselijkheid, braken en diarree. Ook hoofdpijn, jeuk en sufheid komen voor.

Naast bloedcellen zit er vaak ook eiwit in de urine van de patiënt. Dit kan leiden tot een tekort aan eiwitten. Hierdoor ontstaat oedeem. Dit is vaak duidelijk zichtbaar aan de enkels en de onderbenen. Deze zijn veel dikker dan anders en wanneer er met een vinger wordt ingedrukt, duurt het even voor de huid weer terugveert. (Roelie ervaart dit)

Een verslechterde nierfunctie leidt ook tot een verhoogde bloeddruk. Wanneer de nierfunctie voor meer dan 90% uitvalt, is dialysebehandeling noodzakelijk.

Werking van de medicijnen

Als GPA in het lichaam van de patiënt is geconstateerd, gaat de arts een aantal medicijnen voorschrijven. Er is een ‘standaard’ voorschrift.De patiënt begint met het innemen van het afweersysteem onderdrukkende medicijncyclofosfamide (merknaam ENDOXAN), dit medicijn mag maximaal 4 maanden wordeningenomen. Verder wordt cyclofosfamide in combinatie met een hoge dosis prednison toegediend. Als volgens de behandelend arts kan worden overgeschakeld naar een ander medicijn gebeurt dat ook. De patiënt krijgt een mildere variant van cyclofosfamide. Het traject wat hierna volgt is voor elke patiënt anders,maar de hoofdlijnen komen wel overeen. Momenteel slikt Roelie de volgende medicijnen:

Prednison[viii]

Prednison wordt aan de patiënt toegediend om de ontstekingente remmen. Prednison is een bijnierschorshormoon, die ook corticosteroïd genoemd wordt. Bij de behandeling van GPA is het van belang dat decorticosteroïden ontstekingen remmen. De ontstekingen, die geremd moeten worden, zitten in de wanden van de bloedvaten. Deze ontstekingen zijn het gevolg van een auto-immuunreactie (GPA).

Esomeprazol[ix]

Esomeprazol is een maagzuurremmer. Het behoort tot deprotonpompremmers. Het vermindert de aanmaak van zuur in de maag. Door het slikken van medicijn prednison neemt de zuurproductie in de maag toe. Dit kan klachten geven als zuurbranden of een zwaar, vol gevoel in de bovenbuik. Op de langere termijn kan door een te grote hoeveelheid maagzuur een maagzweer of maagbloeding ontstaan. Om dit alles te voorkomen wordt het medicijn esomeprazol voorgeschreven.

Sucralfaat (onder andere een gevolg van prednison)[x]

Sucralfaat is een maagwandbeschermer en wordt toegediend omde maagwand te beschermen. Dit medicijn vormt een beschermende laag in maag en darm. Deze beschermende laag wordt gevormd op de beschadigen van het maagslijmvlies. Het maagslijmvlies en de slokdarm worden door deze laag beschermt tegen de inwerking van het maagzuur of glazuur.

Co-trimoxazol[xi]

Door het slikken van afweer onderdrukkende medicijnen is ook de ‘normale’ afweer verslechterd. Bovendien bieden de ontstoken huid en slijmvliezen weinig bescherming tegen ziekteverwekkers. Daarom wordt er vaak een antibiotica voorgeschreven. Co-trimoxazol is dus een antibiotica waarin de werkzame stoffen trimethoprim en sulfamethoxazol zitten.

Amitriptyline[xii]

Amitriptyline wordt in meerdere gevallen voorgeschreven. In het geval mijn tante is amitriptyline voorgeschreven om de zenuwpijn te verlichten. De oorzaak van zenuwpijn ligt bij de gevoelszenuwen. De gevoelszenuwen zenden informatie over aanrakingen en verwondingen naar de hersenen. Niet goed werkende zenuwen zenden onjuiste informatie, waardoor de hersenen heftige pijn voelen, terwijl er helemaal geen sprake is van een verwonding. Amitriptyline zorgt ervoor dat deze informatie niet meer of minder heftig overkomt.

Furosemide (onder andere een gevolgvan prednison)[xiii]

Door het prednison heeft mijn tante ook last van oedeem. Furosemide zorgt ervoor dat de nieren meer zout uitscheiden. Het zout trekt vocht met zich mee. Hierdoor wordt het overtollige vocht afgevoerd via de urine en moet de patiënt vaker plassen. Daardoor verminderd het oedeem.

Gabapentine[xiv]

Gabapentine wordt voorgeschreven om de zenuwpijn te verminderen. Gabapentine beïnvloedt de informatieoverdracht tussen zenuwcellen in de hersenen. Het de maakt de zenuwen minder prikkelbaar, zodat de zenuwen niet te snel reageren op pijnprikkels die door de gevoelszenuwen worden doorgegeven. Hierdoor vermindert het de zenuwpijn.

Foster[xv]

In het medicijn foster zit de werkzame stof formoterol metbeclometason. Formoterol is een langwerkende luchtwegverwijder. Beclometason behoort tot corticosteroïden. Beclometason remt ontstekingen en beschermt de luchtwegen tegen prikkels die benauwdheid veroorzaken. Het aantal benauwdheidsaanvallen zal hierdoor afnemen. Formoterol zorgt ervoor dat de luchtwegen minder snel zullen vernauwen. Formterol is een luchtwegverwijder. De combinatie van formoterol met beclometason wordt gebruikt om aanvallen van benauwdheid te voorkomen.

Alendroninezuur (onder andere een gevolg van prednison)[xvi]

Door het langdurig slikken van prednison neemt de kans op osteoporose toe. Daarom wordt alendroninezuur voorgeschreven. Alendroninezuur bindt zich aan het calcium in het bot. Hierdoor wordt de botafbraak geremd.

Calcium/D3- tabletten (onder andere een gevolg van prednison)[xvii]

Het alendroninezuur werkt het beste als het wordt gebruikt in combinatie met calcium/D3 tabletten. Daarom wordt dit ook voorgeschreven bij patiënten, die het medicijn alendroninezuur gebruiken.

Fungizone[xviii]

In fungizone zit de werkzame stof amfotericine B. Deze stofbestrijdt schimmelinfecties. Over het algemeen wordt het gebruikt bij een infectie in mond, maag en darm te bestrijden. Roelie slikt dit medicijn omdat ze anders infecties in de mond heeft.

Macrogol[xix]

Macrogrol is een laxeermiddel. Marcrogol komt na inname inde darm terecht. Daar eenmaal aangekomen trekt het macrogol vocht aan. Hierdoor wordt de ontlasting zachter en wordt de darmbeweging van de dikke darm gestimuleerd. Aan het marcogol zijn ook mineralen toegevoegd. Deze mineralen zorgen ervoor dat de darmen voldoende zout en vocht vast houden. Dit is nodig omdat de patiënt anders uitgedroogd zou kunnen raken.

Avacopan^{iii, iv}

Zoals beschreven staat onder het kopje ‘casus’ slikt Roelie ook avacopan of de placebo. Het avacopan kan een goed alternatief zijn voor prednison. Prednison heeft veel bijwerkingen en richt dus ook genoeg schade aan. Roelie slikt namelijk vier medicijnen door onder andere de gevolgen van prednison. De artsen hopen dus dat avacopan een goed alternatief is voor prednison.

Bronvermelding

[i] Vasculitis. (2013, 27 maart). Geraadpleegd op 30 april 2019, van https://www.vasculitis.nl/vasculitis_algemeen_nl.html

[ii] Baron, R. (2019, 14 april). Bloedzerieus [Facebookbericht]. Geraadpleegd op 30 april 2019, van https://www.facebook.com/bloedfanatiek/

[iii] ADVOCATE. (z.d.). Geraadpleegd op 30 april 2019, van http://www.advocateclinicaltrial.com/nl/#avacopan

[iv] ADVOCATE. (2017, 28 december). Geraadpleegd op 30 april 2019, van https://www.vasculitis.nl/ADVOCATE_nl.html

[v] Necrose. (2018, 27 juni). Geraadpleegd op 1 mei 2019, van https://nl.wikipedia.org/wiki/Necrose

[vi] Granulomatose met Polyangiitis. (2013, 27 maart). Geraadpleegd op 1 mei 2019, van https://www.vasculitis.nl/wegener_nl.html

[vii] Spierziekten Nederland : Polyneuropathie. (z.d.). Geraadpleegd op 3 mei 2019, van https://www.spierziekten.nl/overzicht/polyneuropathie/

[viii] Prednison. (2003, 20 augustus). Geraadpleegd op 3 mei 2019, van https://www.vasculitis.nl/media/documents/prednisolonkatwijk.pdf

[ix] Esomeprazol [Bijsluiter]. (2018, mei). Geraadpleegd op 3 mei 2019, van https://db.cbg-meb.nl/Bijsluiters/h107194.pdf

[x] Sucralfaat [Bijsluiter]. (2013, september). Geraadpleegd op 3 mei 2018, van https://db.cbg-meb.nl/Bijsluiters/h16859.pdf

[xi] Co-trimoxazol [Bijsluiter]. (2018, november). Geraadpleegd op 3 mei 2018, van https://db.cbg-meb.nl/Bijsluiters/h13359.pdf

[xii] Amitriptyline [Bijsluiter]. (2018, december). Geraadpleegd op 3 mei 2018, van https://db.cbg-meb.nl/Bijsluiters/h110146.pdf

[xiii] Furosemide [Bijsluiter]. (2016, november). Geraadpleegd op 3 mei 2018, van https://db.cbg-meb.nl/Bijsluiters/h32463.pdf

[xiv] Gabapentine [Bijsluiter]. (2017, oktober). Geraadpleegd op 3 mei 2018, van https://db.cbg-meb.nl/Bijsluiters/h100396.pdf

[xv] Foster [Bijsluiter]. (2019, januari). Geraadpleegd op 3 mei 2019, van https://db.cbg-meb.nl/Bijsluiters/h34610.pdf

[xvi] Alendroninezuur [Bijsluiter]. (2016, 9 maart). Geraadpleegd op 3 mei 2019, van https://db.cbg-meb.nl/Bijsluiters/h32960.pdf

[xvii] Calcium/Vitamine D3 [Bijsluiter]. (2017, november). Geraadpleegd op 3 mei 2019, van https://db.cbg-meb.nl/Bijsluiters/h108406.pdf

[xviii] FUNGIZONE [Bijsluiter]. (2018, juli). Geraadpleegd op 3 mei 2019, van https://db.cbg-meb.nl/Bijsluiters/h06065.pdf

[xix] Macrogol [Bijsluiter]. (2019, februari). Geraadpleegd op 3 mei 2019, van https://www.geneesmiddeleninformatiebank.nl/Bijsluiters/h117590.pdf

PO biologie gemaakt door Roos Bazuin